Difuso pulmonar linfangiomatose

importan; É possível que o principal título do relatório difuso pulmonar linfangiomatose não é o nome que o esperado. Por favor, verifique os sinônimos anúncio para encontrar o nome alternativo (s) e subdivisão (s) transtorno coberto por este relatório.

Summar; Difuso linfoangiomatose pulmonar é uma doença em que o crescimento excessivo (proliferação) de vasos linfáticos (linfoangiomatose) ocorre nos pulmões, pleura e tipicamente o tecido mole circundante do peito (mediastino). Os vasos linfáticos são parte do sistema linfático, que inclui os nódulos linfáticos, os pequenos nódulos onde certas células brancas do sangue (linfócitos) e outras células participam no sistema de regulação imune do corpo. Quando o fluido deixa as artérias e entra no tecido macio e órgãos do corpo, fá-lo sem células vermelhas ou brancas do sangue. Este líquido aquoso fina é conhecido como linfa. O sistema linfático consiste de uma rede de canais tubulares (vasos linfáticos) que linfa transporte de volta para a corrente sanguínea. A linfa acumula-se entre as células do tecido e contém proteínas, gorduras e linfócitos. Como linfa se move através do sistema linfático, que passa através da rede de nodos linfáticos que ajudam o corpo para desactivar fontes de infecção (e.g., vírus, bactérias, etc.) e outras substâncias potencialmente prejudiciais e toxinas. Grupos de gânglios linfáticos estão localizados em todo o corpo, inclusive no pescoço, debaixo dos braços (axilas), nos cotovelos e no peito, abdômen e virilha. O sistema linfático também inclui o baço, o qual filtra as células vermelhas do sangue desgastadas e produz linfócitos e da medula óssea, que é o tecido esponjoso no interior das cavidades de ossos que produz as células sanguíneas; Linfangiomatose pode afetar qualquer parte do corpo, exceto o cérebro. A desordem pode ser difundida, que afecta múltiplas áreas simultaneamente, como no caso de linfoangiomatose pulmonar difusa, ou ser isolada a uma área (isto é, os pulmões e o peito). Os sintomas e gravidade específicas variam, dependendo, em parte, do tamanho e da localização específica das anormalidades. Difuso linfoangiomatose pulmonar provoca perturbações funcionais dos pulmões e quando a parede do tórax está envolvido, pode ser associado a desfiguração. A causa exata da linfangiomatose pulmonar difusa é desconhecido; Introductio; Há uma falta de consenso entre a comunidade médica quanto à terminologia adequada para transtornos e malformações associadas com vasos linfáticos. Em geral, no entanto, um linfangioma é um conjunto relativamente localizada de vasos linfáticos anormais, linfagiectasia refere-se à dilatação dos vasos linfáticos e linfoangiomatose refere-se a um aumento no número linfático. Em alguns pacientes há uma sobreposição entre estas e classificação de forma exata torna-se problemática. Linfoangiomatose podem também ocorrer em associação com a doença melhor caracterizada como doença de Gorham. doença de Gorham é uma forma de linfoangiomatose em que os vasos linfáticos em proliferação óssea, resultando em perda óssea progressiva. Outra doença, que tem um nome de som semelhante, é linfangioleiomiomatose, uma doença distinta causada por proliferação de células musculares lisas do tipo que, apesar da semelhança nos nomes, não está relacionado com linfoangiomatose; NORD tem relatórios separados sobre malformações linfáticas, doença de Gorham, linfangioleiomiomatose, e vários tipos de linfangiectasia. (Para mais informações sobre estes distúrbios, escolha o nome distúrbio específico como seu termo de busca no banco de dados das Doenças Raras.). distúrbios linfáticos são uma família doença que cresce rapidamente e as informações sobre esses transtornos e a terminologia utilizada para descrevê-los estão mudando constantemente. Médicos e pesquisadores estão trabalhando para criar uma classificação padronizada e sistema de nomenclatura para esses transtornos.

Linfática Research Foundatio; 40 Garvies Ponto Roa; Glen Cove, NY 1154; NOS; Tel: (516) 625-967; Fax: (516) 625-941; Email: LRF @ lymphaticresearc; Internet: http: //www.lymphaticresearc; Doenças Genéticas e Raras (Gard) Informação Cente; PO Box 812; Gaithersburg, MD 20898-812; Tel: (301) 251-492; Fax: (301) 251-491; Tel: (888) 205-231; TDD: (888) 205-322; Internet: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD; Organização Nacional de Vascular Anomalie; PO Box 3821; Greensboro, Carolina do Norte 27438-821; Email: admin@mail.novanew; Internet: http: //www.novanew; Linfangiomatose & doença de Gorham Allianc; 19919 Villa Lante Plac; Boca Raton, FL 3343; Tel: (561) 441-976; E-mail: info @ lgdallianc; Internet: http: //www.lgdalliance/

Este é um resumo de um relatório da Organização Nacional de Doenças Raras (NORD). Uma cópia do relatório completo pode ser baixado gratuitamente no site da NORD para usuários registrados. O relatório completo contém informações adicionais, incluindo sintomas, causas, população afectada, distúrbios relacionados, padrão e terapias investigativas (se disponível), e referências da literatura médica. Para uma versão de texto completo deste tópico, vá para www.rarediseases e clique em Banco de Dados de Doenças Raras em “Informações das Doenças Raras”.

As informações fornecidas neste relatório não se destina para fins de diagnóstico. Ele é fornecido apenas para fins informativos. NORD recomenda que os indivíduos afetados procurar o conselho ou o conselho de seus próprios médicos pessoais.

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DP; linfangiomatose pulmonar

Esta entrada doença é baseado em informações médicas disponíveis até a data no final do tópico. Como os recursos da NORD são limitados, não é possível manter cada entrada na base de dados das Doenças Raras completamente atualizados e precisos. Por favor, verifique com as agências listadas na seção Recursos para obter as informações mais atuais sobre esse distúrbio.

Para obter informações e assistência sobre doenças raras adicionais, favor entrar em contato com a Organização Nacional de Doenças Raras no apartado Box 1968, Danbury, CT 06813-1968, telefone (203) 744-0100, site ou e-mail www.rarediseases órfão @ rarediseases

Última Atualização: 3/19/201; 2013 Organização Nacional de Doenças Raras, Inc.

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